Epilepszia

A Wikipédiából, a szabad enciklopédiából
Ugrás a navigációhoz Ugrás a kereséshez
Epilepszia
Epilepsziás rohamra jellemző tüske-hullámok egy beteg EEG vizsgálata során.
Epilepsziás rohamra jellemző tüske-hullámok egy beteg EEG vizsgálata során.

Angolul Epilepsy
Osztályozás
BNO-10 G40.-G41.
BNO-9 345
Adatbázisok
DiseasesDB4366
MedlinePlus000694
eMedicine neuro/415 
MeSH ID D004827
MeSH Name Epilepsy
Commons
A Wikimédia Commons tartalmaz Epilepszia témájú médiaállományokat.

Az epilepszia (régiesen frász) az olyan neurológiai betegségek gyűjtőneve, melyek epilepsziás rohamokkal járnak.[1][2] Az epilepsziás rohamok során az agy bizonyos területein fokozott elektromos aktivitás jön létre, mely változatos tüneteket okozhat a pár másodpercig tartó "hatásszünettől" a perceken át tartó, egész testet érintő görcsrohamokig. Epilepsziás rohamot külső behatások is okozhatnak, az epilepszia betegségre azonban a spontán, visszatérő jelleggel jelentkező rohamok jellemzőek. A diagnózis kritériuma a legalább két, minimum 24 órás különbséggel jelentkező provokálatlan epilepsziás roham.[2]
Az epilepszia pontos kiváltó oka ismeretlen, ugyanakkor felmerült néhány, az idegsejtek elektromos ingervezetésében szerepet játszó ioncsatornát kódoló gén szerepe.[3] Egyes esetekben valamilyen egyéb kórállapot áll a hátterében (pl. agydaganat, stroke, mérgezés), az ilyen betegséget másodlagos (szekunder) epilepsziának nevezik, szemben az ismeretlen eredetű ún. elsődleges (primer, idiopátiás) formával. A betegség diagnosztikájában komoly szerep jut a roham megfigyelésének és a roham alatt készített EEG vizsgálatnak.
Az epilepsziás betegek 70 százalékában a rohamok kivédhetők a megfelelő gyógyszeres kezeléssel,[4] a többi esetben sebészi beavatkozás lehet szükséges.

Az epilepszia gyakori betegség, a világ lakosságának kb. 1 százalékát érinti,[5] és 2013-ban világviszonylatban 116.000 epilepsziához köthető haláleset fordult elő.[6]

Definíció, felosztása[szerkesztés]

Az epilepszia definícióját a Nemzetközi Epilepsziaellenes Liga (angolul: International League Against Epilepsy, ILAE) határozta meg 2005-ben,[7] a betegséggel kapcsolatos kifejezések és definíciók közül 2010-ben többet is módosítottak.[8]

Az epilepszia ILAE által meghatározott definíciója: (bármelyik teljesülése esetén epilepszia diagnosztizálható)[2]
1. Minimum két provokálatlan (vagy reflex) epilepsziás roham lép fel legalább 24 órás különbséggel.
2. Egy provokálatlan (vagy reflex) epilepsziás roham, és az újbóli rohamok valószínűsége a következő 10 éven belül eléri a két roham után jellemző szintet (legalább 60%).
3. Epilepszia szindrómát diagnosztizálnak a betegnél.

Okai[szerkesztés]

A betegség az agy különböző részeiben kialakult működési zavar következtében jön létre, azaz az izgalmi és gátló folyamatok egyensúlya felbomlik, és izgalmi túlsúly keletkezik. Alapvetően megkülönböztetik az ismeretlen eredetű, idiopátiás epilepsziát a valamilyen más betegséghez vagy zavarhoz társuló szerzett, vagy másodlagos epilepsziától. Az ún. idiopátiás epilepszia szindrómák teszik ki az összes epilepszia kb. 30 százalékát, ezeknél feltehetően valamilyen genetikai hiba okozza a betegséget. Az epilepszia szindrómák többsége azonban nem egy-egy meghatározott génnel hozható összefüggésbe, hanem feltehetően komplex, számos gént érintő betegségek, ami megnehezíti a genetikai hátterük pontos feltárását. A legtöbb felmerült gén azonban direkt vagy indirekt módon az idegsejtek ingerületvezetésében szerepet játszó ioncsatornák működését érinti.[9] Egypetéjű ikrekben az egyes epilepszia szindrómák jelentős konkordanciát mutatnak, elsősorban a generalizált formák esetében, ami valószínűsíti a genetikai háttér szerepét.[10][11] A betegek negyedében valamilyen másodlagos okra (pl. agytumor, korábbi agyi fertőzés, trauma, stb.) vezethető vissza, míg az esetek durván 40-50 százalékában semmilyen meghatározható okot sem sikerül felderíteni.[9]
Másodlagos, vagy tüneti epilepsziát számos kiváltó ok előidézhet. Az agydaganatos betegek 30 százalékában jelenik meg epilepszia, ami különösen a halántéklebenyben helyet foglaló és lassan növekvő tumorokra jellemző.[12] A stroke-ot elszenvedő betegek 2-4 százalékában jelentkezik epilepszia, míg a fejtraumák feltehetően az esetek 6-20 százalékáért felelősek.[12] Agyhártyagyulladást követően kialakuló epilepszia esélye kevesebb, mint 10 százalék, a rohamok inkább a fertőzés alatt jelentkezhetnek, a HSV okozta vírusos agyvelőgyulladásban szenvedő betegek kb. felében fordul elő epilepsziás roham, egy részükben pedig a fertőzést követően tartósan is fennmaradhat epilepszia.[13]

A görcsrohamok okai lehetnek:

Tünetei[szerkesztés]

A különböző gócokban zajló kisülések más és más tünetegyütteseket produkálnak. Tünetei még:egész testes rángatózás, eszméletvesztés, bambulás stb.

Az epilepsziás rohamok típusai[szerkesztés]

Az epilepsziás rohamok igen különfélék lehetnek attól függően, hogy az agy mely területein alakul ki túlműködés. Alapvetően két fő rohamtípust különböztetnek meg, a generalizált, vagyis az agy egészét érintő rohamokat, és a parciális vagy más néven fokális rohamokat, amik csak az agy bizonyos területeire korlátozódnak.[8] A rohamok kb. 60 százaléka jár görcsökkel (görcsroham, konvulzív roham), ezek kb. 30 százaléka eleve generalizált rohamként indul, míg kétharmaduk parciális rohamként kezdődik, ami később még átmehet generalizált rohamba. A rohamok 40 százaléka azonban nem görcsroham, ezek közé tartozik pl. az ún. absence roham, mely során az egyén pár másodpercre elveszíti kapcsolatát a külvilággal, majd folytatja a korábbi tevékenységét, mintha mi sem történt volna.[14]

Parciális rohamok[szerkesztés]

Parciális vagy fokális rohamnak nevezik, ha az elektromos zavar nem a teljes agyat, hanem annak csak meghatározott részeit, lebenyeit érinti. A roham során az epilepsziás góc helyzetétől függően különböző motoros vagy szenzoros tünetek alakulhatnak ki. Motoros tünetként izom-összehúzódások, szenzorosként pedig különböző érzészavarok jöhetnek létre, pl. zsibbadás, látási, hallási, szaglási, vagy ízérzési hallucinációk, déjà vu. Az ilyen izolált érzészavarokat epilepsziás aurának nevezik, melyek jelentkezhetnek önmagukban is, vagy másféle, akár generalizált roham előjeleként is, és melyek jellegéből következtetni lehet az epilepsziás góc helyére az agyban.[15] Jackson-féle rohamnak nevezik, ha a roham egy meghatározott területen kezdődik, majd fokozatosan más-más területekre is átterjed a folyamat (pl. a kézről a karra, onnan a vállra, majd az egész testfélre). A motoros rohamok után is maradhat átmeneti izomgyengeség (Todd-féle parézis, vagy posztiktális parézis).[16] A parciális rohamokon belül megkülönböztetnek ún. egyszerű (simplex parciális) és összetett (komplex parciális) rohamokat, előbbieknél a beteg végig tudatánál van, a roham alatt is lehet vele kommunikálni, míg a komplex rohamoknál elveszíti az öntudatát.[17][18] Utóbbi rohamtípusra jellemzőek a motoros automatizmusok, a beteg tudtán kívül ismétlődő jelleggel egyszerű mozgásformákat végez, ilyen lehet pl. a csámcsogás, vagy ha céltalanul matat a kezével.[19] A parciális rohamok átmehetnek generalizált rohamba, ha az elektromos zavar a kiindulási gócból átterjed az egész agyra.

Generalizált rohamok[szerkesztés]

Generalizált rohamok: generalizált rohamoknak nevezzük a kétoldali motoros jelenségekkel járó epilepsziás rohamokat.

Az absence rohamok fő tünete a tudatzavar; leggyakrabban 4-10 éves korban keletkeznek. A rohamok figyelmeztető jelek nélkül ismétlődnek, akár napi 10-50 roham is lehetséges.

A myoclonusos rohamok hosszabb periódusokban ismétlődnek, a felső végtagok szimmetrikus, ritmusos rángásával zajlanak. Ez a rohamforma sokszor terápiarezisztens, a betegek elbutulnak, intelligenciájuk nem fejlődik ki. Naponta akár több száz alkalommal is bekövetkezhet. A görcsöket nem kíséri tudatzavar.

A clonusos roham szabálytalan aszimmetriás izomrángások, tónusos szakasz nélkül. Tudatzavarral nem jár. A frontális lebeny károsodásának tünete lehet.

A tónusos roham olyan izomaktivitás, amely az érintett testrészt vagy végtagot bizonyos helyzetben rögzíti. Rendszerint éjszaka fordul elő. Maximum 1 percig tart, általában tudatzavar is kialakul.

A tónusos-clonusos roham (más néven grand mal roham) nem korlátozódik egy-egy testrészre, hanem végigterjed az egész testen. A roham során a beteg elveszíti eszméletét, elesik. Az összes izom megfeszül (ezt nevezzük tónusos görcsnek), az alsó és felső végtagok teljesen nyújtott állapotban rögzülnek. A hirtelen izom-összehúzódás a tüdőkből a levegőt hirtelen kipréseli, ami furcsa kiáltás formájában hallható. Másodpercekkel később az összes izom rángásokba kezd (ez a jelenség a clonusos görcs). A fokozott nyálelválasztás miatt a beteg szája habos, gyakorta elharapja a nyelvét. A beteg olykor a vizeletét nem tudja tartani. A rángógörcsök rövid ideig tartanak, majd a test ellazul. További percek elteltével a beteg lassan visszanyeri eszméletét, de tudata még hosszú ideig ködös, homályos lehet, vagy a beteg elalszik. A köztudatban ez a legismertebb epilepszia fajta.

Statisztikai adatok[szerkesztés]

A betegség előfordulási aránya: a gyermek populáció 1%-a, a felnőtteknek 1,5%-a epilepsziás. Magyarországon mintegy 150 000 embert, illetve családot érint az epilepszia,[20] és mintegy félmillió embernek lehet életében egyszer vagy többször epilepsziás rohama. A mai korszerű kezelések (gyógyszerek, esetleg műtét) eredményeként a betegek 70-80 százaléka tünetmentesen élhet, ugyanakkor minden második beteg a vele szemben támasztott előítéletek miatt képtelen beilleszkedni környezetébe. A népesség 5%-a élete során legalább egy epilepsziás rohamot elszenved. Ezt nem nevezzük epilepsziának, csak ha a roham ismétlődik.

Kezelése[szerkesztés]

Elsősegély[szerkesztés]

A generalizált, tónusos-klónus görcsroham esetén a beteget biztonságba kell helyezni, és megakadályozni, hogy súlyos sérüléseket szenvedjen, pl. beüsse a fejét.[21] Célszerű megjegyezni, hogy pontosan mikor kezdődött a roham, a roham teljes időtartamának ismerete ugyanis fontos diagnosztikus segítséget jelenthet. A rángatózó beteget nem szabad lefogni, mert az súlyos izomsérüléseket okozhat, és a szájába sem szabad belenyúlni, vagy tárgyakat beletenni a nyelvsérülések megelőzésére, mivel a beteg könnyen megharaphatja az elsősegélynyújtót. Meg kell róla győződni, hogy a beteg lélegzik, és stabil oldalfekvésbe kell fordítani, hogy a betegség tüneteként előforduló bővebb nyáltermelés és hányás ne okozzon fulladást. A rohamok általában percek alatt maguktól is megszűnnek, az 5 perc alatt sem szűnő, vagy az egy órán belül ismételten jelentkező rohammal járó állapotot status epilepticusnak nevezik, mely sürgősségi ellátást tesz szükségessé.[22]

Gyógyszeres kezelés[szerkesztés]

2005-ben az Év Gyógyszere Magyarországon egy belga gyógyszergyár epilepszia kezelésére szolgáló, új hatásmechanizmusú készítménye lett, amely amellett, hogy kiemelkedően hatékony, a mellékhatások előfordulása tekintetében is lényegesen kedvezőbb az eddig használtakhoz képest.

Ketogén diéta[szerkesztés]

Vizsgáló módszerek[szerkesztés]

EEG: elektroenkefalográf. Teljesen fájdalommentes vizsgálat. Kis elektródákat erősítenek a hajas fejbőrhöz, majd ezeket olyan készülékhez kapcsolják, amely az agy elektromos aktivitását érzékeli és azt papírra rajzolja, vagy a számítógép mutatja és tárolja. Az így kapott görbék alapján vizsgálható az agy elektromos működése. Epilepsziás rohamok lezajlása után a betegek 50%-ánál várható pozitív EEG-lelet. Az epilepsziás működészavar gyanúját keltő hullámjelenségeket epilepsziás izgalmi jelnek hívják.

MRI: a legkorszerűbb képalkotó vizsgálat, mellyel az agy szervi betegsége nagy biztonsággal kizárható vagy megállapítható.

Az epilepszia és gyógyítása a történelemben[szerkesztés]

Az epilepsziás betegséget már az ókori orvosok is ismerték. Innen származik az egyik elnevezése is, a morbus sacer, azaz „szent betegség”. Az epilepszia régi magyar nevei: frász, nyavalyatörés, sülykór. A frász szó a német Fraisen („görcs”) szóból származik. Ma már csak „pofon” és „ijedség” értelemben használjuk a bizalmas vagy humoros beszédben, akárcsak a frászkarika kifejezést. A frászkarika egy babonás népi gyógyító eljárás volt egyes vidékeken, amikor a görcsbe esett csecsemő fejét egy különleges tésztából sütött karikán bújtatták át.[23] Az ókorban az epilepsziás betegséget istenek ajándékának tekintették, az érintetteket nagyfokú tisztelet övezte. Az ókor két leghíresebb betege Julius Caesar és Nagy Sándor volt. Epilepsziás betegekről és gyógyulásukról a Biblia is beszámol (Máté 17:14-21), ahol Jézus Krisztus kiűzte az epilepsziát okozó démont: "És megdorgálá őt Jézus, és kiméne belőle az ördög; és meggyógyula a gyermek azon órától fogva." A holdkóros kifejezés ugyanis a görög nyelvű eredetiben epilepsziát takar. A híres irodalmárok közül Flaubert, Dickens és Dosztojevszkij érdemel külön említést, a képzőművészek közül pedig a leghíresebb beteg van Gogh volt. Ismert epilepsziás beteg még Alfred Nobel. A kereszténység szerint az epilepszia démonikus eredetű lehet, melyet gonosz szellemek gyötrése okoz. A pünkösdi karizmatikus mozgalomban és ébredésben az epilepsziát Jézus Krisztus nevében orvosilag dokumentált bizonyítékokkal meggyógyították, és ma is meggyógyítják.[forrás?]

Jegyzetek[szerkesztés]

  1. Chang BS, Lowenstein DH. (2003. September). „Epilepsy.” (angol nyelven). N Engl J Med. 349 (13), 1257-66. o. DOI:10.1056/NEJMra022308. PMID 14507951.  
  2. a b c Fisher RS, Acevedo C, Arzimanoglou A, Bogacz A, Cross JH, Elger CE, Engel J Jr, Forsgren L, French JA, Glynn M, Hesdorffer DC, Lee BI, Mathern GW, Moshé SL, Perucca E, Scheffer IE, Tomson T, Watanabe M, Wiebe S. (2014. April). „ILAE official report: a practical clinical definition of epilepsy.” (angol nyelven). Epilepsia. 55 (4), 475-82. o. DOI:10.1111/epi.12550. PMID 24730690.  
  3. Weber YG, Lerche H. (2008. September). „Genetic mechanisms in idiopathic epilepsies.” (angol nyelven). Dev Med Child Neurol. 50 (9), 648-54. o. DOI:10.1111/j.1469-8749.2008.03058.x. PMID 18754913.  
  4. Eadie MJ. (2012. December). „Shortcomings in the current treatment of epilepsy.” (angol nyelven). Expert Rev Neurother. 12 (12), 1419-27. o. DOI:10.1586/ern.12.129. PMID 23237349.  
  5. Thurman DJ, Beghi E, Begley CE, Berg AT, Buchhalter JR, Ding D, Hesdorffer DC, Hauser WA, Kazis L, Kobau R, Kroner B, Labiner D, Liow K, Logroscino G, Medina MT, Newton CR, Parko K, Paschal A, Preux PM, Sander JW, Selassie A, Theodore W, Tomson T, Wiebe S; ILAE Commission on Epidemiology. (2011. September). „Standards for epidemiologic studies and surveillance of epilepsy.” (angol nyelven). Epilepsia. 52 (Suppl 7), 2-26. o. DOI:10.1111/j.1528-1167.2011.03121.x. PMID 21899536.  
  6. GBD 2013 Mortality and Causes of Death Collaborators. (2015. January). „Global, regional, and national age-sex specific all-cause and cause-specific mortality for 240 causes of death, 1990-2013: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2013.” (angol nyelven). Lancet. 385 (9963), 117-71. o. DOI:10.1016/S0140-6736(14)61682-2. PMID 25530442.  
  7. Fisher RS, van Emde Boas W, Blume W, Elger C, Genton P, Lee P, Engel J Jr. (2005. April). „Epileptic seizures and epilepsy: definitions proposed by the International League Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau for Epilepsy (IBE).” (angol nyelven). Epilepsia. 46 (4), 470-2. o. DOI:10.1111/j.0013-9580.2005.66104.x. PMID 15816939.  
  8. a b Berg AT, Berkovic SF, Brodie MJ, Buchhalter J, Cross JH, van Emde Boas W, Engel J, French J, Glauser TA, Mathern GW, Moshé SL, Nordli D, Plouin P, Scheffer IE. (2010. April). „Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005-2009.” (angol nyelven). Epilepsia. 51 (4), 676-85. o. DOI:10.1111/j.1528-1167.2010.02522.x. PMID 20196795.  
  9. a b Berkovic SF, Mulley JC, Scheffer IE, Petrou S. (2005. July). „Human epilepsies: interaction of genetic and acquired factors.” (angol nyelven). Trends Neurosci. 29 (7), 391-7. o. DOI:10.1016/j.tins.2006.05.009. PMID 16769131.  
  10. Berkovic SF, Howell RA, Hay DA, Hopper JL. (1998. April). „Epilepsies in twins: genetics of the major epilepsy syndromes.” (angol nyelven). Ann Neurol. 43 (4), 435-45. o. PMID 9546323.  
  11. Corey LA, Pellock JM, Kjeldsen MJ, Nakken KO. (2011. November). „Importance of genetic factors in the occurrence of epilepsy syndrome type: a twin study.” (angol nyelven). Epilepsy Res. 97 (1-2), 103-11. o. DOI:10.1016/j.eplepsyres.2011.07.018. PMID 21885256.  
  12. a b Bhalla D, Godet B, Druet-Cabanac M, Preux PM. (2011. June). „Etiologies of epilepsy: a comprehensive review.” (angol nyelven). Expert Rev Neurother. 11 (6), 861-76. o. DOI:10.1586/ern.11.51. PMID 21651333.  
  13. Misra UK, Tan CT, Kalita J. (2008. August). „Viral encephalitis and epilepsy.” (angol nyelven). Epilepsia. 49 (Suppl 6), 13-9. o. DOI:10.1111/j.1528-1167.2008.01751.x. PMID 18754956.  
  14. Hughes JR. (2009. August). „Absence seizures: a review of recent reports with new concepts.” (angol nyelven). Epilepsy Behav. 15 (4), 404-12. o. DOI:10.1016/j.yebeh.2009.06.007. PMID 19632158.  
  15. Foldvary-Schaefer N, Unnwongse K. (2011. February). „Localizing and lateralizing features of auras and seizures.” (angol nyelven). Epilepsy Behav. 20 (2), 160-6. o. DOI:10.1016/j.yebeh.2010.08.034. PMID 20926350.  
  16. Gallmetzer P, Leutmezer F, Serles W, Assem-Hilger E, Spatt J, Baumgartner C. (2004. June). „Postictal paresis in focal epilepsies--incidence, duration, and causes: a video-EEG monitoring study.” (angol nyelven). Neurology. 62 (12), 2160-4. o. PMID 15210875.  
  17. Cavanna AE, Monaco F. (2009. May). „Brain mechanisms of altered conscious states during epileptic seizures.” (angol nyelven). Nat Rev Neurol. 5 (5), 267-76. o. DOI:10.1038/nrneurol.2009.38. PMID 19488084.  
  18. Blumenfeld H, Meador KJ. (2014. August). „Consciousness as a useful concept in epilepsy classification.” (angol nyelven). Epilepsia. 55 (8), 1145-50. o. DOI:10.1111/epi.12588. PMID 24981294.  
  19. McGonigal A, Chauvel P. (2014. August). „Prefrontal seizures manifesting as motor stereotypies.” (angol nyelven). Mov Disord. 29 (9), 1181-5. o. DOI:10.1002/mds.25718. PMID 24142450.  
  20. "Epilepszia a világban" www.eboc.hu
  21. Elsősegély: Ezt kell tenni epilepsziás roham esetén (magyar nyelven). Videoklinika. (Hozzáférés: 2015. július 29.)
  22. Michael GE, O'Connor RE. (2011. February). „The diagnosis and management of seizures and status epilepticus in the prehospital setting.” (angol nyelven). Emerg Med Clin North Am. 29 (1), 29-39. o. DOI:10.1016/j.emc.2010.08.003. PMID 21109100.  
  23. MNL frászkarika szócikk; Magyary-Kossa 1929–1940 ; és Zolnay 1930

Források[szerkesztés]

  • Epilepszia.hu: Epilepszia.hu [1]
  • Cogito.blog.hu: Cogito [2]
  • ketogenterapia.hu: Ketogén-terápia [3]

Orvostörténeti források[szerkesztés]

  • MNL: Magyar Néprajzi Lexikon
  • Magyary-Kossa 1929–1940: Magyary-Kossa Gyula: Magyar orvosi emlékek (I–IV., Bp., 1929–1940);
  • Zolnay 1930: Zolnay Vilmos: Frászkarika (Nyelvőr, 1930);

További információk[szerkesztés]

  • Magyar Epilepsziával Élők Alapítvány [4]
Commons
A Wikimédia Commons tartalmaz Epilepszia témájú médiaállományokat.